四氢生物蝶呤
外观
臨床資料 | |
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核准狀況 | |
给药途径 | Oral |
ATC碼 | |
法律規範狀態 | |
法律規範 | |
识别信息 | |
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CAS号 | 17528-72-2 |
PubChem CID | |
IUPHAR/BPS | |
DrugBank | |
ChemSpider | |
ChEBI | |
ChEMBL | |
CompTox Dashboard (EPA) | |
ECHA InfoCard | 100.164.121 |
化学信息 | |
化学式 | C9H15N5O3 |
摩尔质量 | 241.25 |
四氢生物蝶呤(tetrahydrobiopterin),又称沙丙蝶呤(Sapropterin),简称BH4, 是三种芳香族氨基酸羟化酶的一种重要辅酶:苯丙氨酸羟化酶将苯丙氨酸转化为酪氨酸;酪氨酸羟化酶将酪氨酸转化为左旋多巴;色氨酸羟化酶将色氨酸转化为5-羟色胺。它也是一氧化氮合酶(NOS)合成NO的重要辅酶。
临床意义
[编辑]四氢生物蝶呤合成和/或再生障碍可导致IV型苯丙酮尿症(PKU)以及神经递质(多巴胺和5-羟色胺)。PKU患者血液里长期高浓度的苯丙氨酸可导致严重的神经损害,包括严重智力缺陷、小颅、言语延迟、癫痫和行为异常。
生物合成
[编辑]四氢生物蝶呤由GTP经三次酶促反应(GTP环化水解酶I、6-丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶和 乌蝶呤还原酶)合成[1]。
参考文献
[编辑]- ^ Thony B, Auerbach G, Blau N. Tetrahydrobiopterin biosynthesis, regeneration and functions. Biochem J. 2000,. 347 Pt 1: 1–16 [2009-01-20]. PMID 10727395. doi:10.1042/0264-6021:3470001. (原始内容存档于2006-05-08).
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