Poliangioite microscopica
| Poliangioite microscopica | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Cod. esenz. SSN | RG0020 |
| Specialità | immunologia e reumatologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 446.0 |
| ICD-10 | M31.7 |
| MeSH | D055953 |
| MedlinePlus | 000874 |
| eMedicine | 334024 |
| Sinonimi | |
| Poliarterite nodosa microscopica Micropoliangioite | |
La poliangioite microscopica anche detta vasculite da ipersensibilità o vasculite leucocitoclastica è una vasculite sistemica necrotizzante non granulomatosa che colpisce le arteriole di piccolo calibro associata a glomerulonefrite necrotizzante nel 90% dei casi e a positività per i p-ANCA nel 75%. L'eziopatogenesi è sconosciuta, probabilmente autoimmune.
Epidemiologia
[modifica | modifica wikitesto]Dal punto di vista nosologico la poliangioite microscopica fa parte del gruppo delle vasculiti associate agli autoanticorpi ANCA (Antineutrophil cytoplasmic antibodies), insieme alla granulomatosi di Wegener e alla sindrome di Churg-Strauss.[1]
La malattia ha una incidenza di 3-5/100.000 individui, con una predilezione per il sesso maschile (rapporto maschi:femmine 1.8:1) e per i 50-60 anni.[2] L'incidenza è maggiore nel sud-Europa rispetto al nord-Europa. [3]
Eziopatogenesi
[modifica | modifica wikitesto]L’eziologia è sconosciuta, mentre la patogenesi della malattia avrebbe una base autoimmune, con un probabile ruolo patogeno degli ANCA rivolti contro la mieloperossidasi (MPO-ANCA), espressa sulla membrana cellulare dei leucociti neutrofili preattivati da stimoli flogogeni.[4]
Gli studi in vitro hanno riscontrato che gli ANCA, direttamente e attraverso l’attivazione del complemento, sono in grado di indurre degranulazione dei neutrofili, con liberazione di enzimi litici e citochine.[5] Studi sperimentali nei topi hanno dimostrato che l’inoculazione di immunoglobuline IgG anti-MPO ha la proprietà di produrre le lesioni vascolari e glomerulari del tutto simili a quelle della poliangioite microscopica.[6]
Anatomia patologica
[modifica | modifica wikitesto]Le lesioni interessano i piccoli vasi arteriosi e venosi. Microscopicamente si osserva necrosi transmurale, con necrosi fibrinoide della tonaca media, mentre sono assenti i granulomi, così come sono assenti o scarsi gli immuno complessi (vasculite pauci-immune). In alcune aree è riscontrabile soltanto infiltrazione leucocitaria con frammenti di nucleo dei neutrofili infiltranti (leucocitoclasia).
Clinica
[modifica | modifica wikitesto]Pur avendo carattere sistemico, la malattia ha uno spiccato tropismo per reni e polmoni.[3] L'insorgenza della malattia è spesso subdola, con sintomi generali aspecifici (febbre, malessere, astenia, mialgia). I primi sintomi locali sono riferibili alla glomerulonefrite, con proteinuria, microematuria, cilindri urinari e insufficienza renale. Nel 12%-55% dei casi si ha una capillarite polmonare, con emorragia alveolare (emoftoe ed emottisi), tosse, dispnea e dolore toracico pleuritico. Nel 37-72% dei casi compaiono mononevriti. Possono essere colpiti anche il tratto gastro-intestinale (dolore addominale, feci sanguinolente) e, frequentemente (30-60%), la cute con porpora, eritema o livedo reticularis.
Gli esami di laboratorio mostrano valori elevati dei parametri aspecifici di infiammazione (velocità di eritrosedimentazione, proteina C reattiva), leucocitosi e anemia normocromica e normocitica. Gli ANCA sono evidenziabili nel 50-75% dei casi; hanno una marcatura perinucleare (p-ANCA) e sono specifici per la mieloperossidasi (MPO).[3]
La Rx del torace può rilevare le immagini dell'emorragia alveolare con opacità bilaterali, mentre sono assenti i noduli polmonari. La biopsia renale mostra nella totalità dei pazienti una glomerulonefrite segmentale necrotizzante con semilune, nel 20% dei casi associata a vasculite e necrosi fibrinoide; gli immunocomplessi sono assenti o scarsi (pauci-immune glomerulonephritis).[3]
Diagnosi differenziale
[modifica | modifica wikitesto]Va fatta principalmente nei confronti della poliarterite nodosa classica da cui si differenzia per:
- emorragia alveolare (visibile all'Rx torace o alla TAC torace)
- presenza della glomerulonefrite
- negatività per l'antigene HbSAg
- positività ai p-ANCA (MPO-ANCA)
Terapia
[modifica | modifica wikitesto]La terapia prevede l'impiego di cortisonici e di agenti citotossici, come la ciclofosfamide, o rituximab. Con il trattamento si ottiene la remissione della malattia nel 90% dei casi. [3]
La sopravvivenza a 5 anni è del 74%. [2]
Note
[modifica | modifica wikitesto]- ^ (EN) J. Charles Jennette e Patrick H. Nachman, ANCA Glomerulonephritis and Vasculitis, in Clin J Am Soc Nephrol, vol. 12, 2017, pp. 1680–1691, PMID 28842398.
- ^ a b (EN) J.L. Jameson e et al., Harrison's principles of internal medicine, 20ª ed., McGraw-Hill Education, 2018, p. 2581, ISBN 978-1-25-964404-7.
- ^ a b c d e (EN) Sharon A. Chung e Philip Seo, Microscopic Polyangiitis, in Rheum Dis Clin North Am., vol. 36, 2010, pp. 545–558, PMID 20688249.
- ^ (EN) Agata Walulik e et al., The Role of Neutrophils in ANCA-Associated Vasculitis: The Pathogenic Role and Diagnostic Utility of Autoantibodies, in Int J Mol Sci, vol. 24, 2023, p. 17217, PMID 38139045.
- ^ (EN) R J Falk e et al., Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies induce neutrophils to degranulate and produce oxygen radicals in vitro, in Proc Natl Acad Sci U S A, vol. 87, 1990, pp. 4115–4119, PMID 2161532.
- ^ (EN) Hong Xiao e et al., Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies specific for myeloperoxidase cause glomerulonephritis and vasculitis in mice, in J Clin Invest, vol. 110, 2002, pp. 955–963, PMID 12370273.
Bibliografia
[modifica | modifica wikitesto]- Robbins: Pathologic Basis of Desease, 8ª edizione. ISBN 0721601871
